細(xì)胞毒藥物如長春新堿、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無緩解或?qū)に刂委煕]有反應(yīng)的多器官受累患者。細(xì)胞毒藥物的療效尚不清楚。終末期朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者伴嚴(yán)重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應(yīng)該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙；肺移植后，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發(fā)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。戒煙是首要的治療措施，５０％￣７５％的患者在戒煙后６￣２４個(gè)月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，癥狀緩解，影像學(xué)病變部分或完全消失。同時(shí)，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。有全身癥狀，影像學(xué)或肺功能惡化者，可以經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松的初始劑量為每天０．５ｍｇ／ｋｇ￣１ｍｇ／ｋｇ，之后逐漸減量，連續(xù)服用６￣１２個(gè)月。但激素的療效，尚未得到證實(shí)。